martes, 26 de mayo de 2015

PROTOCOLO CLÍNICO PARA TRATAMIENTO CON PROFILAXIS DE PERSONAS CON HEMOFILIA A SEVERA SIN INHIBIDORES 2015

La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la deficiencia del factor VIII (hemofilia A) o el factor IX (hemofilia B) de la coagulación; esta deficiencia se debe a un defecto en los genes localizados en el brazo largo del cromosoma X. La herencia se transmite ligada al cromosoma sexual X, siendo entonces los hombres los principales afectados, pero las mujeres son quienes portan y trasmiten la enfermedad. 

La incidencia mundial de la enfermedad se ha estimado en 1:10.000 habitantes hombres, para el caso de la hemofilia B 1:40.000 habitantes hombres. De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia se estima que deben existir 400.000 personas con hemofilia en el mundo. En estados Unidos de América, según los reportes existen aproximadamente 15.000 personas con hemofilia, en el caso de México de acuerdo a los reportes existen 4.217 pacientes con hemofilia, pero de acuerdo a las estimaciones de incidencias el número esperado seria de 5.249 personas con hemofilia. En Colombia de acuerdo al estudio de Cortes B (Colombia Médica 1999) se estimaba que en el país existían aproximadamente 5.000 personas con hemofilia. De acuerdo al informe publicado en el 2011 por la Federación Mundial de Hemofilia, Colombia reportaba una prevalencia de Hemofilia A de 5.2 por 100.000 varones, dato correspondiente al año 2006 y Hemofilia B 1.10 por 100.000 varones para el mismo año. 

Los síntomas se relacionan con el grado de deficiencia del factor VIII, y por esto se clasifican así:

Severa: < 1 UI/dl (< 0,01 UI/ml) o < 1 % de actividad del factor, se caracteriza por hemorragias espontáneas en las articulaciones o músculos, en especial ante la ausencia de alteración hemostática identificable. 

Moderada: 1 a 5 UI/dl (0,01 a 0,05 UI/ml) o 1 a 5% de actividad del factor, se caracteriza por hemorragias espontáneas ocasionales; hemorragias ante eventos de estrés hemostáticos menores; hemorragias prolongadas ante traumatismos o cirugías menores. 

Leve: 5 a 40 UI/dl (0,05 a 0,40 UI/ml) o 5 a <40% de actividad del factor, se caracteriza por hemorragias graves ante traumatismos o cirugías importantes, hemorragias ante eventos de estrés hemostáticos mayores. 

La mayor morbilidad del paciente con hemofilia está dada por la hemartrosis, que se presentan en 70 a 90 % de los casos de hemofilia severa. Generalmente aparecen en el niño 11 cuando empieza a caminar y se manifiestan hasta la edad adulta. Afectan predominantemente las articulaciones poco protegidas por los músculos como rodillas, tobillos, codos o las articulaciones de mayor sostén como las de los miembros inferiores. 

El tratamiento de la Hemofilia ha tenido grandes avances a través de la historia, la disponibilidad de derivados plasmáticos seguros, y productos recombinantes desde los años 80, especialmente en países desarrollados; de igual manera el mejoramiento en las técnicas de administración y en los regímenes, la introducción del tratamiento en casa, y algo muy importante el cambio de tratamiento a demanda por tratamiento profiláctico, lo que ha mejorado los resultados en salud y la calidad de vida de las personas con el diagnóstico de Hemofilia A. 

El objetivo general del Protocolo clínico para tratamiento con profilaxis de personas con Hemofilia A severa sin inhibidores 2015 es desarrollar un protocolo clínico que aborde el tratamiento farmacológico con profilaxis primaria y secundaria en pacientes con diagnóstico de Hemofilia A severa sin inhibidores, buscando reducir la variabilidad en la práctica clínica y mejorar los resultados en salud en los pacientes.

Para conocer el documento lo invitamos a ingresar al link http://www.iets.org.co/reportes-iets/Documents/Protocolo-hemofilia.pdf#search=hemofilia

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